Что такое непрямой билирубин. Все про прямой и непрямой билирубин

Пути преобразования и выведения

При попадании прямого билирубина в кишечник разрывается связь с глюкуроновой кислотой. В ходе других химических реакций он преобразуется в уробилиноген. В тонком кишечнике небольшая доля уробилиногена всасывается и по кровеносным сосудам возвращается в печень, где в процессе окисления превращается в дипирролы.

Билирубин – это пигмент желто-зеленого цвета, который образуется вследствие распада гемоглобина крови. Содержится билирубин в сыворотке крови каждого человека и в его желчи. Большую роль в обмене билирубина играет печень. А если билирубин крови повышен, возникает желтуха (пожелтение кожи тела, склер глаз, и слизистых оболочек) и зачастую это выступает симптомом некоторых болезней печени (гепатит) или болезней крови (гемолитическая анемия).

Как образуется билирубин крови?

Красные клетки человеческой крови (эритроциты) содержат гемоглобин – вещество, ответственное за перенос кислорода из легких организма в его ткани. Эритроциты, поврежденные и старые, разрушается в специальных клетках, которые расположены в селезенке, печени и костном мозге человека. В процессе разрушения из эритроцита высвобождается гемоглобин и после нескольких химико-биологических реакций организма превращается в билирубин крови.

Только что образовавшийся из гемоглобина билирубин (билирубин непрямой), для организма ядовит (особенно для центральной нервной системы человека), поэтому в печени его «связывают» другие вещества, таким образом обезвреживая его. Связанный (прямой билирубин) выделяет печень, и он покидает организм в составе желчи вместе калом через кишечник. Темный цвет кала говорит именно присутствие в нем измененного печенью билирубина. Вследствие некоторых заболеваний печени человека и желчевыводящих путей, при нарушении выделения билирубина в кишечник, кал становится обесцвеченным, как глина.

Анализ крови: билирубин непрямой и прямой билирубин?

Билирубин сыворотки крови подразделяется на две разновидности или фракций, как говорят медики: прямой билирубин и непрямой. Выявляет это анализ крови на билирубин в зависимости от полученного результата лабораторной реакции при помощи специального реактива (диазореактив).

Как вы уже поняли, билирубин непрямой – токсичен, он недавно образовался в организме из гемоглобина и в печени еще не связался. Прямой билирубин – уже обезвреженный, полностью подготовленный печенью для вывода из организма человека.

Билирубин крови: норма содержания билирубина

Уровень билирубина определяется при помощи биохимического анализа крови (анализ крови на билирубин). Чтобы получить достоверные результаты рекомендуется кровь сдавать для биохимического анализа в утренние часы, непременно натощак (то есть важно ничего не кушать перед сдачей анализа крови на билирубин, по меньшей мере, 8 часов). Кровь для анализа берется из вены.

Норма билирубина общего (прямых и непрямых фракций), содержащегося в сыворотке крови, должна составлять от 8,5 до 20,5 мкмоль/л.

Билирубин: норма прямого и непрямого билирубина в крови

Норма билирубина непрямого составляет не более 17,1 мкмоль/л, в сыворотке крови. Норма билирубина прямого – до 4,3 мкмоль/л.

Повышенный билирубин крови

Возрастание в сыворотке крови уровня билирубина до уровня, превышающего 17,1 мкмоль/л, называют гипербилирубинемией.

Данное состояние может являться следствием образования билирубина в количестве большем, превышающем то, которое может произвести нормальная печень. Также повышенный билирубин может образоваться вследствие повреждений печени, которые нарушают экскрецию билирубина крови в нормальных количествах. Кроме того, повышенный билирубин бывает результатом, что наличия препятствий для выведения билирубина, в частности закупорки в печени желчевыводящих протоков.

Все это приводит к накоплению в крови билирубина и по достижению определенного уровня его концентраций, он диффундирует (перемещается) в ткани организма, окрашивая их в желтое. Данное состояние и носит название желтуха.

Виды билирубина

Виды билирубина подразделяются в зависимости от того, какой именно его тип присутствует в сыворотке при расшифровке анализа, а именно: конъюгированный (прямой) или неконъюгированный (непрямой). Гипербилирубинемия (повышенный билирубин) классифицируется как постгепатитная форма (неконъюгированная) и регургитационная форма (конъюгированная).

Наиболее широкое распространение в клинической практике получило деление желтух на заболевания гемолитические, паренхиматозные, обтурационные. Собственно желтухи гемолитические и паренхиматозные - это неконъюгированная гипербилирубинемия, а желтухи обтурационные - конъюгированная гипербилирубинемия.

Случается, что желтуха бывает смешанной по патогенезу. К примеру, если при длительном, затяжном нарушении оттока желчи (желтуха механическая) вследствие вторичного поражения паренхимы печени, нарушается экскреция в желчные капилляры прямого билирубина, и он попадает непосредственно в кровь. Также, снижается способность клеток печени синтезировать билирубин-глюкурониды, результатом чего становится повышенный билирубин непрямой.

Причина повышения билирубина

Причина повышения билирубина, содержащегося в крови, может быть не одна. В частности таковыми выступают:

• 1. Повышение интенсивности гемолиза эритроцитов.
• 2. Нарушение оттока желчи в кишечник из желчных путей.
• 3. Поражение печеночной паренхимы с нарушением ее функции выделять билирубин.
• 4. Выпадение ферментного звена, которое обеспечивает биосинтез глюкуронидов билирубина крови.
• 5. Нарушение печеночной секреции прямого конъюгированного билирубина в желчь.

Причина повышения билирубина в увеличении интенсивности гемолиза бывает при гемолитических анемиях. Кроме этого, гемолиз может усиливаться при малярии, В12-дефицитных анемиях, легочных инфарктах, массивных кровоизлияниях в ткани, при синдроме размозжения (гипербилирубинемия неконъюгированная). Результатом усиленного гемолиза становится интенсивное образование из гемоглобина свободного билирубина в ретикулоэндотелиальных клетках. Одновременно печень оказывается просто неспособной образовывать столь большое количество билирубин-глюкуронидов, собственно, что и является причиной накопления свободного, непрямого, билирубина в крови и тканях. Тем не менее, даже в случае значительного гемолиза неконъюгированная гипербилирубинемия, как правило, незначительная (меньше 68,4 мкмоль/л), по причине большой способности печени взрослого человека к конъюгированию билирубина. Кроме увеличения содержания общего билирубина, повышается при гемолитической желтухе и выделение уробилиногена с калом и мочой, поскольку он в большом количестве образуется в кишечнике.

Прямой билирубин в сыворотке при биохимических анализах крови

Прямой билирубин крови: норма – 0,00-0,2 мг/дл, либо же 0,00-3,4 мкмоль/л.

Обычно исследования проводятся в целях дифференциальной (различительной) диагностики разных форм желтух у человека.

Непрямой билирубин в сыворотке при биохимических анализах крови

Норма билирубина непрямого в сыворотке крови – 0,2-0,8 мг/дл, либо же 3,4-13,7 мкмоль/л.

Для диагностики гемолитических анемий важнейшую роль играет исследования непрямого билирубина. В норме 75 % всего общего билирубина в крови приходится на долю свободного, непрямого, билирубина и только 25 % от общего количества на долю связанного прямого билирубина.

Уровень непрямого билирубина растет при пернициозной анемии, гемолитических анемиях, при желтухе новорожденных, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Жильбера, синдроме Ротора.

Почему образуется повышенный билирубин? Причины повышения билирубина в крови

В принципе можно назвать три основных причины повышения билирубина: ускоренное или повышенное разрушение эритроцитов, нарушение оттока желчи и нарушение переработки в печени билирубина.

• Гемолитические анемии

Повышенное разрушение эритроцитов выливается в увеличение содержания в крови гемоглобина и непрямого билирубина. Основная причина усиленного разрушения эритроцитов – это гемолитическая анемия (гемолиз – разрушение крови). Гемолитические анемии различают на врожденные анемии и приобретенные. Врожденные развиваются, как правило, при наличии дефектов в структуре эритроцитов крови или гемоглобина (к примеру, талассемия, наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и прочее). Приобретенные гемолитические анемии – это следствия аутоиммунных процессов в организме (когда иммунная система начинает бороться со своими собственными эритроцитами), некоторых заболеваний (малярии), приемом определенных лекарств и прочее. В крови при гемолитических анемиях происходит повышение непрямого билирубина.

Другие характерные симптомы гемолитических анемий это:

1. Желтушность кожи тела, слизистых оболочек и склер глаз;
2. Повышение температуры тела;
3. Дискомфорт, ощущаемый в левом подреберье (возникающий при спленомегалии – увеличении селезенки);
4. Потемнение мочи – моча подчас может стать темно-коричневого или даже черного цвета, указывающая на разрушение эритроцитов внутри сосудов, которое встречается при некоторых болезнях, в частности заболевании Маркиафава-Микели (дефект клеточных мембран крови, делающий клетки неустойчивыми и способствующий повышенному разрушению эритроцитов);
5. Головные боли, повышенная утомляемость, сердцебиение, возникающие вследствие уменьшения доставки к тканям организма кислорода.

• Заболевания печени

В обмене билирубина печень играет важнейшую роль. При заболеваниях печени становится невозможным обезвреживание непрямого билирубина в печеночных клетках. В частности к данным заболеваниям относятся: вирусные гепатиты A,B,C,D или E , алкогольные гепатиты, медикаментозные гепатиты, цирроз, рак печени, и другие. Уровень билирубина при гепатитах повышается, что проявляется, прежде всего, желтухой, а также некоторыми другими симптомами, в частности:

• 1. Чувство тяжести или дискомфорт в области правого подреберья вследствие увеличения печени;
• 2. Тошнота, отрыжка горечью, и дискомфорт после приема пищи (в особенности, жирной);
• 3. Обесцвечивание кала и потемнение мочи, способное приобретать цвет крепкого чая или пива;
• 4. Постоянная слабость, снижение работоспособности;
• 5. Иногда наблюдается повышение температуры тела (в частности при вирусных гепатитах).

• Наследственность

Существует еще одна причина повышения билирубина, связанная с наследственностью. А именно, наследственный недостаток одного из ферментов печени (глюкуронилтрансферазы), участвующего в обмене билирубина. Говоря медицинскими терминами – синдром Жильбера. В данном случае в крови повышается содержание непрямого билирубина, проявляющееся желтушностью кожных покровов больного, слизистых оболочек и склер глаз.

• Нарушения оттока желчи

Также выявление повышенного билирубина происходит при нарушениях оттока желчи, либо из печени, либо из желчного пузыря, к примеру, в случае желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы или желчного пузыря. При нарушениях оттока желчи повышается прямой билирубин. Данный повышенный билирубин также приводит к желтухе. Подобные нарушения могут проявляться также и следующими симптомами:

• 1. Развитию желтухи при желчнокаменной болезни, обычно, предшествует печеночная колика – резкие приступы острой боли в области правого подреберья.
• 2. Периодические боли в области правого подреберья.
• 3. Выраженный кожный зуд, вызванный раздражением билирубином нервных окончаний кожи.
• 4. Тошнота, рвота или отрыжка горьким, снижение аппетита.
• 5. Вздутие живота, диарея или запоры.
• 6. Моча приобретает темный цвет.
• 7. При полном нарушении из желчного пузыря оттока желчи кал обесцвечен, стул напоминает «белую глину».

Билирубин у новорожденных

Билирубин крови у новорожденных деток всегда повышен. Причина этому – повышенное разрушение эритроцитов младенца сразу после появления на свет. Дело в том, что во время внутриутробного развития, в эритроцитах ребенка содержится специальный гемоглобин, плодный, отличающийся от гемоглобина взрослых. После рождения надобность в плодном гемоглобине отпадает, и эритроциты, которые его содержали, подвергаются разрушению. Стремительное повышенное разрушение эритроцитов крови новорожденного приводит к тому, что билирубин у новорожденных повышается, что может вылиться (и зачастую так и бывает) в развитие физиологической желтухи новорожденных (нормальной, естественной).

• Билирубин: норма у новорожденных

Если билирубин у новорожденных повышается чрезмерно, развивается патологическая желтуха, которая указывает на какое-то заболевание (зачастую, гемолитическую болезнь новорожденных детей).

Билирубин у беременных

Как правило, билирубин крови во время беременности находится в норме. Иногда в последнем триместре беременности может отмечаться повышение уровня билирубина у беременных, указывающее на нарушение в печени оттока желчи (внутрипеченочный холестаз беременных).

Когда билирубин у беременных повышен, ситуация требует детального обследования, поскольку может указывать на присутствие заболевания (к примеру, вирусного гепатита, гемолитической анемии, холецистита). Повышенный билирубин у беременных может угрожать беременности и здоровью будущего ребеночка. В случае отёчной формы гемолитической болезни плода (врождённый общий отёк плода) зачастую происходят преждевременные роды, плод может родиться мёртвым или погибнет в первые часы после рождения.

Как понизить билирубин?

Понизить билирубин и лечить последствия возможно только после достоверного установления причин повышения его уровня.

В случае повышенного разрушения эритроцитов следует выяснить точную причину гемолиза и непосредственно на нее воздействовать. В случае болезней печени повышенный билирубин – всего только симптомом, исчезающий после выздоровления, а значит необходимо лечить печень, а не понизить билирубин. Если причина высокого уровня билирубина крови – застой желчи, значит нужно устранить препятствие, которое возникло на пути ее оттока из печени, что сможет понизить билирубин. Для снижения содержания билирубина у новорожденных в крови используют фототерапию и лекарства активаторы (индукторы) ферментов печени (к примеру, фенобарбитал), аскорбиновую кислоту, желчегонные средства (для ускорения выведения билирубина с желчью), переливая внутривенно 5% раствора глюкозы и давая адсорбенты, для связывания в кишечнике билирубина и препятствования его обратному всасыванию. Лечение также назначается в зависимости от причин желтухи новорожденных.

Еще немного о нормах билирубина, и здоровье печени:

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Помимо печени, распад эритроцитов идет в других «кровяных» органах – костном мозге и селезенке, правда, в меньшей мере. Таким образом, за одни сутки организм теряет приблизительно сотую часть красных кровяных телец, из которых выходит до 300 мг гемоглобиногенного пигмента. На смену отслужившим клеткам приходят новые, молодые и трудоспособные.

При нормальном функционировании всех систем и органов образованный билирубин выводится, а его замещает вышедший из разрушенных эритроцитов билирубин (тоже ≈ 0,3 гр.). И так каждый день, чтобы уровень этого вещества в крови не превышал значений 20,5 мкмоль/л, поскольку в более высоких концентрациях он начинает отравлять организм.

Однако норма до 20,5 мкмоль/л подразумевает общий билирубин, а, между тем, существуют еще два показателя его содержания, выражающих состояние здоровья человека:

• Прямой (связанный, конъюгированный) билирубин, который составляет ≈ четверть всего количества (25%), его норма находится в пределах от 0,86 до 5,3 мкмоль/л и зависит от уровня общего билирубина. Если в организме все нормально, конъюгированный билирубин перестает представлять особую опасность для здоровья, так как он связан, а, значит, обезврежен и собирается покинуть кровеносное русло. Главное, чтобы на его пути не возникали преграды, и предназначенное для удаления вещество не возвращалось назад;
• Непрямой (несвязанный, свободный, неконъюгированный) билирубин занимает 2/3 части от всего количества и составляет в норме от 1,7 до 17,0 мкмоль/л , именно он, свободно перемещающийся и накапливающийся в кровеносном русле, обладает далеко не полезными для человека свойствами, а поэтому отравляет организм, когда его в таком состоянии становится слишком много.

Следует отметить, что показатели нормы в разных источниках и лабораториях иногда несколько разнятся. Это объясняется изменением отдельных характеристик реактивов и модификацией методов проведения анализа. Безусловно, особых отличий ждать не нужно, они будут составлять от десятых долей мкмоль/л до единицы.

Норма билирубина в сыворотке крови не имеет возрастных и половых отличий, у мужчин и женщин она одинакова. У детей нормы данного показателя не зависят от возраста и соответствуют цифрам взрослого человека, исключение составляют лишь новорожденные.

Билирубин у новорожденных: особенности и проблемы неонатального периода

Норму взрослого человека никак нельзя приравнивать к норме новорожденного в первые дни его жизни.

Сразу после рождения уровень желчного пигмента еще как-то приближается к показателям, которые мы привыкли воспринимать (≈ 22 мкмоль/л) . Тут же билирубин начинает стремительно расти, на 4-ый день жизни достигает порядка 120 мкмоль/л, что заметно отражается на кожных покровах младенца.

Молодые мамочки в таких случаях иногда пугаются, бывалые женщины ласково называют это состояние «желтушкой», а врач на обходе с улыбкой успокаивает, объясняя, что у новорожденного появилась физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных детей объясняется некоторым разрушением эритроцитов для того, чтобы освободить место для нового, «взрослого» гемоглобина, а фетальному (плодному) дать возможность покинуть организм младенца. Просто так маленький человечек в первых часов жизни начинает приспосабливаться к новым для него условиям.

Желтым ребенок остается недолго, через неделю уровень билирубина снижается до 90 мкмоль/л, а затем и вовсе приходит в норму взрослого человека. Но это происходит в строгие сроки, когда все хорошо и благополучно. В иных ситуациях желтуха, не вовремя появившаяся или слишком задержавшаяся, вызывает беспокойство у неонатолога и требует определенных терапевтических мероприятий. Это относится к повышению билирубина у детей слабых, недоношенных, рожденных с патологией.

Если гипербилирубинемия стала результатом или сформировалась в силу других обстоятельств, создающих условия для значительного повышения свободной фракции, которая не только присутствует в крови, но и проникает в другие органы, возникает много проблем. Преодолевая гемато-энцефалический барьер, гемоглобиногенный пигмент наносит огромный вред ядрам головного мозга, поэтому такую желтуху называют ядерной . Она представляет собой весьма опасное состояние у детей первых часов и дней жизни и требует незамедлительных мер со стороны неонатологов, что в подобных случаях и происходит: матери сообщают о ядерной желтухе у ребенка и начинают интенсивную терапию.

Видео: билирубин и желтуха – доктор Комаровский

Что происходит с желчным пигментом после его образования?

Таким образом, красные клетки крови, разрушаясь, «выпускают на свободу» свое содержимое – гемоглобин, молекула которого тоже распадается с образованием ядовитого вещества, гемоглобиногенного пигмента – билирубина. Освобожденный билирубин в таком состоянии не может накапливаться, храниться в органах или циркулировать в крови, поэтому его нужно отправить в место, где он превратится в водорастворимую форму, способную покинуть человеческое тело. Тут все предусмотрено природой:

Исходя из этих превращений, можно сделать вывод, что весь желчный пигмент (общий билирубин) складывается из:

• Непрямого (несвязанного, свободного, неконъюгированного), который появляется при разрушении эритроцитов и распаде гемовых составляющих;
• Прямого (связанного, конъюгированного), образованного в печени в результате реакции с глюкуроновой кислотой.

Состояние, когда билирубин повышен, называют гипербилирубинемией . Общий билирубин может увеличиваться за счет любой из своих фракций (связанного, свободного), поэтому для анализа крови предусмотрены методики их определения.

Видео: метаболизм билирубина

Гипербилирубинемия и ее главные проявления

Высокий уровень билирубина, в несколько (возможно, десятков) раз, превышающий норму, может быть не просто опасным для здоровья пациента, но и ставить под угрозу его жизнь, поэтому подобная ситуация требует немедленного снижения показателя. И, конечно, вряд ли можно услышать от врача заключение, что общий билирубин понижен, а его фракции находятся в норме. Такие варианты как-то не рассматриваются (как не имеющие смысла). Просто низкий уровень общего и свободного билирубина указывает на то, что у человека все в порядке во многих органах и системах: эритроциты не распадаются раньше времени, альбумина для транспортировки достаточно, синтез глюкуроновой кислоты в норме, печень здорова, желчные протоки свободны и так далее.

Не совсем хорошо тогда, когда связанный билирубин низкий или приближается к нулю, а весь имеющийся в организме пребывает в свободном плавании, но в таких случаях общий билирубин, если и не очень повышен, то все равно может находиться где-то около высшей границы нормы или слегка переходит ее. Подобные явления иногда можно наблюдать при доброкачественной гипербилирубинемии (болезнь Жильбера): билирубин вроде бы и не сильно высокий (22 – 30 мкмоль/л), но весь свободный, в то время как конъюгированный – 0.

В обмене билирубина в организме главную роль играет печень. Если что-то не так, она реагирует ярким синдромом, который трудно не заметить. Это – желтуха, она появляется:

1. Когда функциональные способности печени падают, и состояние ее паренхимы больше не позволяет связывать избыточные количества билирубина;
2. Если желчь не может свободно двигаться по протокам и выводить уже связанный желчный пигмент.

Будет ошибочным думать, что человек «пожелтеет» как только уровень билирубина покинет границы нормы – желтуха проявляется тогда, когда содержание данного вещества превысит 34-35 мкмоль/л.

Кто как «желтеет»

Степень повышения билирубина, в основном, влияет на характер желтизны, то есть, чем выше показатель, тем больше проявляется прокрашивание тканей. Обычно первыми заявляют о желтухе склеры, слизистая полости рта, затем присоединяется кожа лица, ладоней и стоп, остальные кожные покровы желтеют в последнюю очередь, когда гипербилирубинемия уже в разгаре. Следует заметить, что люди тучные и отечные «желтеют» меньше худых и поджарых. Однако, увидев человека с необычным цветом кожи, не нужно спешить с выводами – подобная окраска может быть следствием эндокринных нарушений (гипотиреоз, сахарный диабет) или просто пищевых пристрастий. Любители морковки и красных помидоров нередко приобретают соответствующий оттенок. И, кстати, склеры в данных случаях будут иметь абсолютно нормальную окраску (интактны, как говорят медики).

Таким образом, повышенный билирубин в крови может стать свидетельством различных нарушений, порой, доброкачественных, но часто не очень. Подобные ситуации требуют разделения данного вещества на фракции (связанный и свободный) и дальнейшего обследования пациента с целью выяснения причины повышения билирубина.

Что касается мочи, то там пигмент (в норме!) находится в таких мизерных количествах, что определить его традиционным методом (обычный общий анализ) не представляется возможным, поэтому в бланке результатов исследования у здоровых людей обычно пишут: «желчные пигменты – отр.», что соответствует нормальным значениям. При патологии печени повышенный билирубин, помимо крови, замечается и в моче, но так как непрямому это недоступно, он в воде не растворяется и через почечный фильтр не проходит, то все изменения в лабораторных тестах можно отнести за счет конъюгированного билирубина.

Почему повышается билирубин?

Причины повышения билирубина в крови отличаются большим разнообразием и обычно сводятся то ли к чрезмерной продукции данного вещества в клетках, разбросанных по организму (ретикулоэндотелиальная система или система макрофагов), то ли объясняются сдвигом в различных звеньях (одном или нескольких) гепато-билиарного обменного процесса.

За сбоем в процессах обмена и выведения из организма гемоглобиногенного пигмента, как правило, следует чрезмерное увеличение концентрации билирубина, что в итоге влечет появление желтого прокрашивания тканей. Данное нарушение может появиться в результате наследственной патологии (наследственные формы ) или в процессе жизни под влиянием различных неблагоприятных факторов (приобретенные гипербилирубинемии ). В зависимости от количества общего билирубина, присутствующего в крови, и преобладания определенной фракции различают гипербилирубинемию:

• Конъюгационную , для которой характерно повышение общего значения за счет связанного билирубина (его уровень может достигать 50,0 и более мкмоль/л;
• Неконъюгационную , отличающуюся нормальными значениями связанного билирубина, но увеличением концентрации свободной фракции (она подходит к общепринятой норме общего билирубина или превышает ее – более 17,10 мкмоль/л).

Наибольшее внимание клиницистов привлекают различные виды приобретенных гипербилирубинемий:

1. Надпеченочные желтухи. Их еще называют гемолитическими. Своим появлением они обязаны избыточному накоплению гемоглобинового пигмента, с высокой концентрацией которого справиться очень тяжело, надпеченочная желтуха крайне плохо поддается коррекции. Использование новейших методов лечения, заставляющее печень интенсивно связывать вредное вещество, не обеспечивает полноценное выведение его из организма.
2. Паренхиматозные или печеночные гипербилирубинемии формируются как результат различной патологии, ведущей к повреждению клеток печени (следовательно, ее паренхимы) и желчных капилляров. Это, в свою очередь, оборачивается расстройством захвата, связывания и выведения билирубина, а также его возвращения назад в кровеносное русло из желчных протоков, что наблюдается в случае холестаза (застой желчи в печени). Это самая распространенная форма в числе других видов желтух, для которых характерно повышение связанного (прямого) билирубина.
3. Подпеченочные гипербилирубинемии – это результат обратного поступления уже связанного, но не сумевшего удалиться с желчью, билирубина. Это происходит в случаях, когда сама желчь не может протиснуться и преодолеть препятствие, закрывшее желчевыводящие пути.

различные формы желтухи: механическая (подпеченочная), паренхиматозная (печеночная), гемолитическая (надпеченочная)

Однако получается, что перечисленные желтухи можно воспринимать в качестве следствия и визитной карточки повышенного билирубина в крови. Очевидно, они сильно взаимосвязаны: повышается концентрация билирубина – желтеет кожа или наоборот: пожелтели кожные покровы – нужно искать причину повышения билирубина. Что же тогда вызывает эти желтухи, под влиянием каких факторов они формируются и где кроется причина возрастания этого показателя? Для ответа на данный вопрос, целесообразно рассмотреть каждый вид гипербилирубинемии в отдельности.

Надпеченочная желтуха

Рост уровня общего билирубина за счет его неконъюгированной фракции отмечается при интенсивном распаде циркулирующих в кровеносном русле красных клеток крови (гемолитические анемии), что характерно для состояний, объединенных в группу надпеченочных желтух:

• Наследственные аномалии самих эритроцитов ( , серповидно-клеточная ) и приобретенных вариантов ();
• Тяжелые инфекционные процессы (малярия, брюшной тиф);
• Попадание в организм ядовитых веществ, вызывающих (солей тяжелых металлов, яда змей, токсинов, содержащихся в бледной поганке и других ядовитых растениях);
• Обширные гематомы в результате массивных кровоизлияний;
• Несовместимое переливание крови (система и резус – в первую очередь) и резус-конфликт при беременности (ГБН – );
• Злокачественные заболевания крови и другие неоплазии.

Гемолитическая анемия – состояние довольно тяжелое: болезненный вид, бледный лимонно-желтый цвет кожных покровов, увеличенная селезенка сразу выдают больного человека. Помимо крови, неспокойны и другие лабораторные анализы: в моче и кале значительное превышение уро- и стеркобилина.

Таблица: общепринятые типы желтух и их характеристики

Печеночные (паренхиматозные) гипербилирубинемии

Печеночная желтуха, как правило, обусловлена разрушающим действием на клетки печени вирусной инфекции, некоторых лекарств и продуктов, употребляемых внутрь для поднятия жизненного тонуса (алкоголя, например). Первое место в ряду многообразных и многочисленных факторов, «убивающих» печень и повышающих билирубин, по праву принадлежит гепатитам и циррозам.

Воспаление печени острое и хроническое

Инфекционные агенты, внедряясь в нежную печеночную паренхиму, вызывают ее воспаление, которое мы называем гепатитом . Но что происходит во время острой стадии с клетками печени – гепатоцитами, и почему в первую очередь повышается именно прямой (конъюгированный) билирубин?

Прогрессирование гепатита и состояние печени

Воспалительный процесс, локализованный в печени, приводит к страданиям ее клеток, которые от агрессивного поведения чужеродных микроорганизмов или химических веществ начинают «скукоживаться, морщиться», образуя между собой щели, предоставляющие возможность желчи, содержащей уже связанный билирубин, свободно протекать из желчных ходов и застаиваться в печени.

Острое течение болезни, причиной которой стал любой известный на сегодняшний день вирус, поражающий печень (А, В, С, D, G и т. д.), проявляются аналогично многим инфекционным процессам: головной болью и повышением температуры тела, признаками общей интоксикации, «ломотой» в костях и болью в мышцах. Диагностировать заболевание печени помогают другие, более специфические симптомы:

1. Дискомфорт и тяжесть в области печени (под реберной дугой справа);
2. Снижение аппетита, легкое поташнивание;
3. Изменение цвета кожных покровов и слизистых (склеры желтеют раньше других участков);
4. Заметно посветлевший кал;
5. Моча, напоминающая темное пиво;
6. Превышение уровня билирубина (за счет прямой фракции), .

Признаками того, что процесс захватил большие участки паренхиматозной ткани печени и в ней застаивается желчь, считается появление надоедливого кожного зуда, повышенной кровоточивости при малейших царапинах, снижение мозговой деятельности (печеночная ). Эти симптомы позволяют судить об уровне билирубина даже без всяких анализов. И он, как правило, высокий.

При хронических гепатитах, обусловленных влиянием вирусов, лекарств, алкоголя и других факторов наблюдается паренхиматозная желтуха с кожной сыпью, суставными болями, лихорадкой. Эти симптомы свидетельствуют о значительном повышении билирубина и активности печеночных ферментов, а также предостерегают пациента о возможном развитии печеночной недостаточности , которая нередко имеет смертельный исход.

Циррозы

При циррозе причиной повышения билирубина становятся значительные поражения клеток печени. Это заболевание – часто (но не всегда) результат гепатита, а точнее, длительных страданий органа, который боролся, сколько мог, но, в конечном итоге, его паренхима не выдержала и стала разрушаться, безвозвратно уступая свое законное место соединительной ткани. Безусловно, при таких обстоятельствах страдает вся структура печени: вслед за ее тканью (исчезновение долек) до неузнаваемости видоизменяются кровеносные сосуды и желчные капилляры, что, естественно, ведет к нарушению функциональных способностей органа. Печень «забывает» свои основные задачи, а заменившая ее соединительная ткань их просто не знает. Все это приводит к тому, что билирубин не связывается и не выводится, токсины не обезвреживаются, в системе гемостаза, ввиду нарушения синтеза белков, наступает «раздрай». Подобные метаморфозы не могут пройти незамеченными, у пациента появляется масса жалоб, свидетельствующих о явном неблагополучии в органе, отвечающем за связывание и выведение желчного пигмента:

Развитие печеночной недостаточности при циррозе – очевидно. Кровотечения (желудочные, маточные и др.) носят угрожающий характер, больной может погибнуть.

Камень преткновения на пути билирубина (подпеченочные желтухи)

Связанный билирубин в составе желчи направляется поближе к выходу из организма, то есть, в кишечник. Однако на своем пути он может встретить непреодолимое препятствие, которое возвратит его на прежнее место. Увеличение содержания желчного пигмента в крови будет приводить к развитию механической желтухи , симптомы которой более выражены, чем у других форм гипербилирубинемии: желтизна ярче, зуд до кровоточащих расчесов, головная боль сильнее, кал вообще приобретает цвет глины (стеркобилин – 0). Причины повышения билирубина (прямого) кроются в возникновении какой-то механической преграды, затормаживающей ток желчи:

Дефектные гены, повышающие билирубин

При рассмотрении причин повышения билирубина нельзя обойти вниманием гипербилирубинемии, полученные по наследству (синдром Дабина-Джонсона, Криглера-Найяра), и особенно остановиться на доброкачественной гипербилирубинемии – синдроме Жильбера, который называют «болезнью отличников».

Причина повышения билирубина в этом случае – недостаток глюкуронидазы (фермент, катализирующий образование глюкуроновой кислоты), что хорошо заметно по биохимическому анализу крови: конъюгированная фракция у таких лиц равна нулю или приближается к нему, в то время как весь имеющийся пребывает в свободном состоянии.

Интересно, что многие люди даже не подозревают о наличии у них дефектного гена, спрятавшегося во второй паре хромосом. Обычно для развития болезни требуются условия: стресс, большая умственная или физическая нагрузка. Дебют синдрома сопровождается слезами и поиском причин повышенного билирубина (а вдруг это какой-то гепатит?), течение в большинстве случаев обходится без лечения, правда, чтобы голова была светлой и не болела, студенты перед сессией стараются все же снизить билирубин фенобарбиталом, который повышает активность ферментов и таким образом помогает связывать желчный пигмент.

В большинстве случаев синдром Жильбера о своем присутствии вообще не напоминает, печень не разрушает, прогноз имеет благоприятный. Разве что такие пациенты не должны забывать простые правила: тяжелая физическая работа, огромная психоэмоциональная нагрузка и большие дозы алкоголя – все это не для них.

Как снизить билирубин?

Хорошо, если пожелтевший цвет кожи и другие признаки неблагополучия в организме, причиной которых может стать повышенный билирубин, побудят человека обратиться к врачу, и он выяснит происхождение непонятных симптомов. Как правило, повышение желчного пигмента в анализах указывает на серьезные нарушения здоровья, он не переходит обозначенных границ просто так, поэтому и относиться к ним нужно серьезно. Не следует делать попытки снизить билирубин своими силами, поскольку, если даже это удается, то ненадолго. Снизить билирубин помогут не народные средства, а профессиональный подход официальной медицины:

• Выраженный гемолиз требует лечения, направленного на искоренение причины в условиях стационара (капельницы с глюкозой, введение альбумина, лечебный плазмаферез);
• Маленьких деток, только появившихся на свет, носят на облучение ультрафиолетом, который помогает связать освободившийся вредный продукт и вывести его из организма. Но это касательно физиологической «желтушки». Лечение ядерной желтухи, к сожалению, не всегда обречено на успех, стало быть, ею тем более должны заниматься специалисты;
• Некоторая самостоятельность предусмотрена для лиц с синдромом Жильбера, но только, чтобы сходить в поликлинику, выписать рецепт на фенобарбитал и принимать его в малых дозах (приблизительно ¼ таблетки) 1 раз в день на ночь, поскольку даже в мизерных количествах у здоровых молодых людей препарат вызывает сонливость. Правда, некоторые, не обращаясь к врачу, идут в аптеку и покупают корвалол. И кстати, он помогает, поскольку содержит фенобарбитал. Между тем, следует учитывать, что в данном случае человек принимает не только нужное ему средство, но и другие вещества, входящие в состав корвалола, в том числе, и алкоголь, который не очень полезен при болезни Жильбера (так зачем к нему привыкать?).

Хотелось бы верить, что нам удалось убедить читателя не заниматься самолечением, если вдруг склеры и кожные покровы приобрели неестественный для них цвет, а в душу закралось сомнение в отношении своего здоровья. Очень легко пойти и сдать биохимический анализ крови, где красной строкой будет обозначен билирубин, а затем направиться к врачу, который, возможно, сразу (или после обследования) установит причину и предотвратит серьезные осложнения и последствия.

Видео: анализы для печени, билирубин – программа “Жить здорово!”