Что такое саркома капоши при вич инфекции и фото заболевания. Саркома Капоши: что это такое, причины появления и возможные осложнения Саркома капоши у вич инфицированных

Рак кожи развивается в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета как результат ВИЧ-инфекции, последствий полостных операций, приема иммунодепрессантов и пр.

Одним из таких многоочаговых заболеваний является саркома Капоши при ВИЧ, названная в честь венгерского дерматолога Морица Капоши. Именно он впервые диагностировал патологию, описал этиопатогенез и возможные осложнения.

Клинически саркома Капоши (в медицинской литературе -ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой патологическое увеличение кровеносных сосудов за счет неадекватного деления эндотелиальных клеток.

В результате такого процесса появляются бляшки и узлы с отеком окружающих тканей. Природа новообразований злокачественная, проявляются в основном на коже, но также могут локализоваться на лимфатических узлах, слизистой ЖКТ, легких.

Заболевание крайне редкое, но занимает первое место среди ВИЧ-инфицированных больных (60-70%) и в основном поражает мужчин. По статистике из 10 заболевших саркомой Капоши 9 – мужчины.

Между тем, геморрагический саркоматоз может быть не только симптомом ВИЧ-инфецированных людей, но и самостоятельной иммунозависимой патологией, спровоцированной, например, герпевирус 8 типа (ВГЧ-8).

Пятна саркомы «ведут» себя по-разному. У одних пациентов сконцентрированы только на отдельных участках, у других распространяются по всему телу без четкой локализации. Появляются новые отметины в четкой зависимости от иммунитета – чем хуже состояние больного, тем больше количество и размеры бляшек.

Выделяют 2 вида заболевания:

1. Хроническое. Прогрессирует постепенно, новые образования появляются относительно нечасто (раз в месяц или несколько месяцев), состояние больного стабильное, проводится иммуноподдерживающая терапия.
2. Стремительное. Протекает очень быстро, буквально в течение полугода от диагностики и до необратимых последствий. При отсутствии адекватного лечения чревато деформацией конечностей, обильными кровотечениями из новообразований, лимфостазом.

Стадии ангиосаркомы Капоши

Различают 3 клинических стадии:

1. Пятнистая – начальная стадия саркомы, при которой на теле больного появляются небольшие (до 5 мм в диаметре) бляшки красноватого или бурого цвета с неровными краями. Похожи на красный лишай с характерными для него папулезными высыпаниями. Поверхность гладкая, очаги изолированные.
2. Папулезная – на этом этапе образования увеличиваются в размерах и некоторые достигают 2-2,5 см в диаметре. Поверхность гладкая или шершавая (как апельсиновая корка), при надавливании чувствуется боль. Характерный признак саркомы Морица Капоши – телеангиэктазия, при которой бляшки пронизаны сосудистыми звездочками или сеточками.
3. Опухолевая — диссеминация очагов с увеличением лимфоузлов, нарушением лимфообращения, задержкой лимфатической жидкости в тканях (лимфостаз) и деформацией конечностей («слоновьи ноги»).

На третьей стадии ангиосаркома Капоши переходит в истинный саркоматоз, то есть становится злокачественной. Далее происходит процесс метастазирование в кости, легкие, печень. Бляшки крупные, некоторые достигают 5-7 см, цвет красно-синюшный, консистенция эластичная, сливаются во множественные очаги.

На финальной стадии у больного наблюдается постоянная лихорадка, высокая температура, кашель с кровью, кровавый понос, полное истощение и, как следствие, летальный исход.

Появление множественных характерных пятен у ВИЧ-инфицированных больных свидетельствует о начале разрушительной стадии. Запущена генерализация процесса, при которой бляшки локализуются на коже, лимфоузлах, слизистой желудка и кишечника.

Происходит мгновенный упадок и без того сниженного иммунитета, при котором болезнь развивается стремительно, что приводит к летальному исходу.

Лечение болезни Капоши

При появлении отдельных изолированных очагов на начальной стадии классической саркомы Капоши рекомендуется хирургическое удаление и лучевая терапия. Такое сочетание лечения считается наиболее эффективным и в 60% случаев приводит к длительной ремиссии.

ВИЧ-инфицированным, то есть пациентам с генерализацией саркомы Капоши рекомендуется:

• антиретровирусная терапия (ВААРВТ) для подавления размножения вируса и замедление развития заболевания;
• системная химиотерапия – прием препаратов, уничтожающих и подавляющих рост клеток;
• интерферонотерапия – подавление активной репликации вируса;
• радиотерапия (лучевая) – воздействие ионизирующей радиации на очаг поражения для подавления активности патогенных клеток.

Лучевая терапия считается эффективной только на стадии ВИЧ-инфицирования. Для больных СПИДом она бесполезна и не провоцирует даже кратковременную ремиссию.

В некоторых случаях врачи назначают местное лечение. В качестве местной терапии применяют:

1. Точечное облучение (воздействие электронным пучком) на крупные образования и пигментные пятна для устранения косметических дефектов.
2. Криотерапия жидким азотом (максимум 3 сеанса), после воздействия которой в 8 из 10 случаев наступает полный регресс высыпаний, но с сохранением дермальной части.
3. Местная химиотерапия, которая особенно показана на 2 стадии. Применяют в основном Винбластин в разовой дозе недельным курсом на 3 сеанса. В дальнейшем после удаления бляшек остаются пигментированные участки, которые удаляют жидким азотом. Эффект очень высокий.

Все перечисленные способы касаются классической формы болезни Капоши – при ВИЧ инфекции, пересадке донорских органов. Адекватного и эффективного лечения СК, вызванной герпевирусом HHV-8, пока не найдено.

Профилактика ангиосаркомы

Как было сказано ранее, ангиосаркома Капоши как самостоятельное заболевание встречается крайне редко. В группе риска только отдельные категории лиц:

• ВИЧ-инфицированные;
• с диагнозом СПИД;
• перенесшие операцию по пересадке донорских органов;
• мужчины старше 50 лет атланто-средиземноморской расы;
• уроженцы Центральной Африки.

Указанным категориям лиц необходимо регулярно, не реже 1 раза в 6 месяцев, проходить обследование. ВИЧ-инфицированным и больным СПИДом, то есть лицам с иммунодефицитом, вызванным заболеванием, необходимо принимать антиретровирусные препараты, способные длительное время поддерживать иммунитет в нормальном «рабочем» состоянии.

При обнаружении симптомов ангиосаркомы, а также после лечения необходим доскональный осмотр кожи и слизистой с периодичностью 1 раз в 3-4 месяца, УЗИ ЖКТ и легких не реже 1 раза в год во избежание рецидива.

Несколько слов в заключение

Почему так важно регулярно обследование? Своевременное лечение при ВИЧ имеет очень благоприятный прогноз. Более 95% пациентов в течение 10 лет ведут нормальный образ жизни, не сталкиваются с неблагоприятными последствиями и болезненными ощущениями.

Своевременная биопсия новообразований на коже позволяет вовремя обнаружить внутренние опухоли, что характерно для больных с вирусом иммунодефицита. А это уже 50% выживаемости после терапии.

Если «поймать» болезнь даже на 2 стадии (папулезная), можно добиться стойкой ремиссии и сохранить жизнь пациента. На более поздней стадии даже комплексное лечение и системная химиотерапия вряд ли окажутся эффективными.

Патологии кожных покровов проявляются разнообразными опухолевидными процессами. Злокачественной формой сосудистого новообразования является саркома Капоши. Заболевание незначительно распространено среди населения страны.

Множественный геморрагический саркоматоз – второе название болезни, характеризующееся множественными злокачественными образованиями дермы. Что это такое саркома Капоши? Проблема впервые упомянута венгерским врачом-дерматологом Морицем Капоши, получила его имя.

Аномальный процесс занимает главенствующие позиции среди раковых опухолей, поражающих больных ВИЧ-инфекцией. Среднестатистические данные сообщают: средние цифры достигают 50% случаев.

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

• лимфосаркомой – группой быстро прогрессирующих болезней, поражающих кровеносный и лимфатический отдел;
• множественной миеломой – раковой опухолью плазматических клеток;
• грибовидным микозом – поражением лимфоидных тканей;
• лимфогранулематозом – гиперпластические изменения лимфоидной ткани раковой этиологии;
• лейкозами – раком крови.

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

• мужской пол;
• зараженные ВИЧ-инфекцией;
• после трансплантации внутренних органов – почек и пр.;
• мужчины пожилого возраста, живущие на Средиземноморье, экваториальной Африке.

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Симптомы

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

• плотной, эластичной консистенцией;
• отшелушиванием поверхностных слоев эпидермиса;
• созданием сосудистой сетки, опухоли образованы из группы мелких сосудов.

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Классификация

Саркома Капоши часто встречается на языке – основной вариант развития болезни. Морфологию проблемы принято подразделять на 4 независимые точки расположения.

Классическая

Типичное месторасположение патологического процесса — дерма боковых поверхностей стоп, кистей, голени. Опухоль характеризуется четкой очерченностью, симметричностью, отсутствием выраженных клинических проявлений. Данная вариация проблемы практически никогда не затрагивает слизистые покровы. Классическая форма дополнительно подразделяется:

Стадия пятнистости – является началом развития болезни. Определяется красно-синеватыми, красно-буроватыми неровными пятнами, объемы которых находятся в пределах 0,5 см. Поверхность проблемных участков гладкая.

Стадия папулезная – определяется множественными элементами, приподнятыми над уровнем кожных покровов в сферической, полусферической форме. Опухоли отличаются плотностью, эластичностью, диаметром – 0,2-1 см. При сливании элементы образовывают полукруглые, плоские бляшки, шероховатые, гладкие. Чаще указанная стадия характеризуется изолированностью новообразований.

Стадия опухоли – выявляется по сформированным образованиям объемами в 1-5 см. Цветовая гамма остается прежней – красновато-синеватый, красновато-буроватый оттенок элементов. Происходит их самопроизвольное слитие, последующее изъязвление.

Эндемическая

Регистрируется в странах Африки, на территории РФ не встречается. Клиническая картина имеет собственные отличия:

• возникает на первом году жизни, в детском возрастном периоде;
• поражает лимфатические узлы и внутренние органы;
• на кожных покровах опухолевидные наросты формируются в случаях исключения.

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

• образованием в периоде до 40 лет;
• необычной, яркой окраской формирований;
• обязательным вовлечением в болезнь слизистых покровов;
• нестандартным месторасположением проблемы – кончик носа, полость рта (район твердого неба), верхние конечности.

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

• минимальными симптоматическими проявлениями;
• стабильно-хроническим, доброкачественным течением;
• вовлечение в проблему внутренних органов, лимфатических узлов в качестве исключения.

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

• криотерапию;
• инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств;
• внедрение интерферона в новообразование;
• наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

• общая продолжительность больше одного года;
• подавление негативного влияния вирусов;
• увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Фото

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) - в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь?

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне - в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

• половая принадлежность (мужской пол);
• расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
• генетическая предрасположенность;
• отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

• хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
• разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
• иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток - из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних - и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Общая характеристика

Для клинической картины характерна значительная вариабельность, что создает трудности в диагностике. Наиболее часто заболевание проявляется кожными элементами, реже высыпания появляются на слизистых оболочках.

Субъективные ощущения

Субъективные ощущения возникают относительно редко. Они выражаются в расстройствах чувствительности в виде зуда, холода и жжения, онемения, ползания «мурашек», ощущений ломоты, воздействия электротока (парестезии), болезненности. Боли обычно встречаются в случаях распространенного поражения. Они могут носить колющий, стреляющий, постоянный или приступообразный характер, часто значительно усиливаются в ночное время и бывают достаточно интенсивными. Парестезии сопровождают болезнь чаще, чем боли. Особенно болезненными являются образования с изъязвлением, локализующиеся в области подошвенной поверхности стоп.

Кожные покровы

Первые симптомы саркомы Капоши - это, как правило, пятна розовой, красной, пурпурной или коричневой окраски, затем - узелки и бляшки различных размеров. Их окраска обеспечивается свернувшейся кровью, возникшей в результате даже незначительного (трение одеждой) травматического повреждения множественных тонкостенных сосудов с повышенной ломкостью, пронизывающих опухоль.

Элементы могут быть представлены также полушаровидными узловатыми образованиями с четко выраженными границами и диаметром от 5 до 20 мм, возвышающимися над поверхностью кожи. Они, как правило, безболезненны при пальпации. Их окраска может варьировать от красновато-цианотичной до темно-бурой.

Сыпь чаще располагается симметрично. Локализоваться очаги могут на любых участках кожи, включая веки и головку полового члена. Наиболее характерной является локализация на ногах, преимущественно, по переднебоковой поверхности голеней и в области стоп.

В случае поражения верхних конечностей элементы сыпи вначале появляются, в основном, в области суставов и тыльной поверхности кистей. Первичные элементы могут также располагаться (очень редко) на волосистой части головы, на ушных раковинах, на кончике носа, губах, на животе, спине. Однако в случае прогрессирования саркомы Капоши локализация в области носа, ушных раковин, губ, полового члена является типичной.

Кроме того, возможно высыпание в области незначительных травм, например, инъекций, ушибов, остаточных явлений абсцессов, опоясывающего лишая и т. д. Часто встречающиеся проявления саркомы Капоши - плотноэластические отеки, которые возникают после узелков и пятен либо предшествуют им. Эти отеки локализуются в области нижних конечностей, реже - на голове, туловище и на верхних конечностях.

Характерным для болезни на высоте ее развития является распространенность и множественность элементов сыпи с преимущественной ее локализацией на туловище и конечностях. При этом число пятен, узелков, бляшек и опухолевых узловатых элементов иногда исчисляется несколькими сотнями. При любой стадии, как на пораженных участках, так и на визуально здоровых может появляться геморрагическая сыпь в виде пурпуры, экхимозов и даже подкожных гематом.

Часто на пораженных конечностях (обычно на нижних) возникает отек, обусловленный ухудшением оттока лимфы из-за сдавления венозных и лимфатических сосудов новообразованием или опухолью. В результате этого конечность может увеличиваться в объеме почти в 2 раза, развивается слоновость, что приводит к болям и затруднениям при движениях.

Приблизительно в 7,5% возникновение отека предшествует другим кожным элементам. При этом кожные покровы вначале не изменяются, но по мере его развития они становятся темно-фиолетовыми или синюшно-багровыми, твердыми или тестоватыми, спаянными с подлежащими тканями. Кожная поверхность в местах отека бугристая, покрыта большим количеством бородавчатых и папилломатозных разрастаний с гиперкератозом, имеющих бурую или черную окраску. Эти образования формируют множественные борозды, между которыми могут образовываться болезненные эрозии. Поверхность последних покрывается отделяемым со зловонным запахом.

В редких случаях на нормальной коже или на фоне инфильтратов возможно развитие элементов в виде пузырей, представляющих собой лимфатические кисты, наполненные прозрачной жидкостью и склонные к слиянию.

Узнайте также о симптомах других видов рака кожи:>

Слизистые оболочки

Поражения слизистых оболочек, особенно изолированные, при встречаются редко. В полости рта обычно поражается слизистая оболочка на небе (твердом и мягком) и деснах, реже - язык и миндалины. Возможно появление элементов на слизистых оболочках гортани, глотки, половых органов. Высыпания представлены безболезненными или незначительно болезненными пятнами, узелками, плоскими цианотично-красными инфильтратами диаметром 10-30 мм. Изъязвление элементов встречается очень редко. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс конъюнктивы глаз, что может быть первым проявлением СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.

Лимфоузлы

Поражение периферических лимфоузлов проявляется их увеличением в диаметре до 30-50 мм. Оно встречается редко и, хотя почти всегда носит не специфический, а реактивный характер, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Внутренние органы

Могут поражаться любые внутренние органы с частотой 1 случай на 5 случаев кожных проявлений. Наиболее часто заболевание затрагивает органы пищеварения (желудок и кишечник), верхние дыхательные пути. Изменения во внутренних органах происходят значительно чаще, чем они диагностируются прижизненно, особенно при ВИЧ-ассоциированном и иммуносупрессивном типах саркомы. Причем поражению внутренних органов не всегда сопутствуют кожные проявления.

Костная система

Частота костных поражений составляет приблизительно 28%. Иногда они предшествуют кожным проявлениям и локализуются в тех же зонах. На рентгенограммах костей определяются признаки диффузного остеопороза, периостоза, кистозные образования округлой формы с ободком склеротических изменений, костные эрозии. В случае вовлечения в процесс костного мозга появляются боли.

Классификация

Сколько живут при саркоме капоши?

Характер течения болезни в определенной степени позволяет судить о характере патологического процесса, определяться в выборе тактики лечения и делать приблизительные прогнозы в отношении длительности жизни. В зависимости от характера клинических проявлений в классификации выделяются четыре основных типа болезни:

1. Классическая саркома Капоши, или спорадический, европейский, идиопатический тип.
2. Иммуносупрессивный, или ятрогенный.
3. Эндемический, или африканский.
4. Эпидемический, или СПИД-ассоциированный.

Классический тип

Характеризуется как саркома Капоши пожилых, поскольку развивается, как правило, у лиц после 50-и лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возрастных границ болезни. Мужчины болеют классическим типом в 9-15 раз чаще, по сравнению с женщинами. Этот тип болезни распространен в государствах Центральной Европы, в России и в Италии.

Очаги поражения имеют, как правило, четкие очертания и обычно локализуются симметрично на тыльной поверхности кистей, на боковой поверхности голеней и на стопах, очень редко - на веках и слизистых оболочках. Иногда могут возникать чувство зуда и жжения, но чаще субъективная симптоматика отсутствует. В классическом типе заболевания выделяют следующие клинические стадии:

Пятнистая

Это ранняя, или начальная стадия саркомы Капоши. Она характеризуется появлением синюшно-красноватых или красновато-бурых пятен диаметром от 1 до 5 см, имеющих гладкую поверхность и неправильные очертания. Их число постепенно увеличивается. Пятна имеют склонность к слиянию между собой. При слиянии из них иногда формируются бляшки. Элементы локализуются, преимущественно, в области дистальных отделов рук и ног. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, но иногда могут беспокоить болезненность, жжение и зуд.

Папулезная

Характерными проявлениями являются плотноэластические узелковые элементы полусферической или сферической формы от 2-х до 10 мм в диаметре. Папулы обычно изолированные, но иногда они могут располагаться группами по форме колец или дуг. В результате их слияния формируются бляшки с уплощенной или полушаровидной поверхностью. Папулезные элементы могут быть красно-бурыми, цианотичными с бурым оттенком, темно-коричневыми или цвета окружающей здоровой кожи. Поверхность бляшек бывает гладкая или шероховатая, напоминающая апельсиновую корку. Иногда на их поверхности могут формироваться роговые или папилломатозные разрастания.

Опухолевая стадия

Проявляется формированием единичных или множественных (от десятков до сотен) узлов (опухолей) мягкой или плотноэластической консистенции, иногда расположенных на ножке. Они имеют диаметр от 1 до 5 см, цианотично-бурую или красновато-цианотичную окраску. Опухолевидные образования склонны к слиянию между собой и изъязвлению. Язвы могут распространяться до подкожной клетчатки, сопровождаться болью, бородавчатыми разрастаниями и кровотечениями. Наиболее частая локализация - конечности, особенно на участках, подвергающихся травмированию.

В зависимости от характера течения болезни различают следующие формы классического типа:

Острая

Чаще встречается либо в молодом возрасте, либо у очень пожилых людей. Характерным для этой формы является бурное начало и быстрое прогрессирование процесса, выраженная общая интоксикация организма, высокая температура, ранняя генерализация кожных элементов в виде множественных узелков или опухолевых образований с локализацией в области лица, туловища и конечностей, увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год (от 2-х месяцев до 2-х лет). Смертельный исход возникает на фоне генерализации процесса, выраженной интоксикации и истощения.

Подострая

Характеризуется меньшими интенсивностью и выраженностью клинической картины, а также более медленным, по сравнению с острой формой, прогрессированием. При острой и подострой формах рано и в большом количестве формируются, распадаются и изъязвляются опухолевые образования. Глубокие язвы имеют неправильные очертания, вывороченные края, синюшную окраску и бугристое кровянисто-гангренозное дно.

Формирование язв сопровождается выраженными болями в этих областях, интоксикацией, высокой температурой с ознобами. В случае продолжающейся генерализации в процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще всего - органы пищеварения и дыхания. Без проведения своевременного и адекватного лечения смертный исход наступает через 2-3 года от начала заболевания. При своевременном диагностировании и проведении оптимальной терапии возможна трансформация подострой формы в хроническую.

Хроническая

Является наиболее частой. Для нее характерно медленное прогрессирование, ограниченность поражения, относительно доброкачественное течение и более благоприятная симптоматика. Кроме того, хроническая форма патологии более чувствительна к проводимой терапии. Опухолевая стадия, то есть развитие узлов, поражение лимфоузлов и внутренних органов происходят на поздних сроках болезни. Ее длительность в среднем составляет около 10-и лет. Иногда длительность болезни составляет 15-20 лет, а летальный исход связан с другими причинами.

В последние годы классический тип заболевания все чаще утрачивает свою типичность. Например, ранние симптомы почти у 30% больных возникают раньше 50 лет, все чаще встречается асимметричность локализации первичных очагов поражения, значительно увеличилось число больных (свыше 10%) с одновременным поражением кожных покровов и слизистых оболочек, хроническое течение болезни нередко становится более агрессивным и протекает как подострое.

Иммуносупрессивный тип

Обусловлен терапией, проводимой после трансплантации органа и направленной на подавление развития иммунной реакции отторжения трансплантата, или длительным приемом иммуносупрессивных средств, назначаемых в целях лечения системных аутоиммунных заболеваний. Мужчины в этой группе больных заболевают саркомой Капоши в 2 раза чаще женщин. Этот тип болезни от хронического течения классического типа отличается:

• внезапным началом и стремительным прогрессированием;
• появлением множественных или единичных пятен и узелков;
• быстрой трансформацией пятен и узелков в опухолевые узлы, которая напоминает острое и подострое течение классического типа;
• частым развитием поражения внутренних органов;

В тех случаях, когда иммуносупрессивный тип заболевания развивается не после трансплантации органа, а через 3-4 года после начала лечения иммуносупрессивными препаратами системной аутоиммунной патологии, течение болезни:

• имеет доброкачественный характер;
• внутренние органы и слизистые оболочки поражаются значительно реже;
• пятнистые и узелковые элементы в течение многих лет могут не подвергаться трансформации в опухоли;
• после прекращения проведения иммуносупрессивной терапии возможно даже наступление выздоровления от саркомы Капоши.

Эндемический тип

Распространен, преимущественно, среди населения Центральной Африки и протекает в виде молниеносной, или стремительной, и хронической форм. Первая развивается в основном у детей первого года жизни и в течение 2 – 3-х месяцев заканчивается летальным исходом. Хроническая форма своим течением сходна с таковой при классическом типе.

СПИД-ассоциированный тип

По сравнению с идиопатической формой, развивается в среднем в 37 лет и в 95% сопровождается кожной симптоматикой. Элементы, количество которых может быть от единичных до сотен, представлены мелкими голубоватыми или ярко-розовыми пятнами и узелками, которые имеют сходство с укусами насекомых, но не беспокоят больного. Элементы постепенно увеличиваются до 3-4 см, превращаясь в пятна, узелки, папулы, бляшки. Типичные опухолевые образования в 30% локализуются на слизистой оболочке глотки, твердого и мягкого неба.

Одной из важных особенностей СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши является преимущественная локализация первичных очагов на лице, особенно на кончике носа, а также на верхних конечностях и на слизистых оболочках. Слизистая оболочка ротовой полости поражается в 15-30%, и из них в 97% элементы поражают небную слизистую оболочку, реже - таковую щек, десен, языка. Также возможно расположение элементов сыпи в области конъюнктивы, слезных желез, в периорбитальной зоне.

На туловище элементы имеют удлиненную или овальную форму и располагаются в длину параллельно лангеровским линиям. Значительную опасность представляет собой поражение слизистых оболочек гортани и глотки, приводящие к затруднениям дыхания, нарушению глотания, опасным кровотечениям. Очень часто проявления патологии выявляются в лимфоузлах.

Внутренние органы при эпидемическом типе заболевания поражаются в 45-75%, из которых 5% протекают без кожных поражений. Из внутренних органов наиболее часто болезнью затрагиваются желудок и 12-перстная кишка, трахея, легкие, результатом чего может быть сердечная недостаточность, обструкция бронхов, ателектаз доли легкого.

Характерная особенность этого типа болезни - обязательное распространение кожных высыпаний, ограниченных на начальных этапах болезни, с поражением в течение 1-1,5 лет внутренних органов. Последнее и является у 10-20% больных со СПИД причиной летального исхода.

Принципы диагностики

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

• полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
• обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
• проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
• рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
• проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
• проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
• исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
• исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

1. Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
2. Достижение ремиссии опухоли.
3. Увеличение продолжительности жизни пациента.
4. Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм заболевания:

• метод хирургического иссечения очага поражения;
• проведение криодеструкции;
• лучевая терапия;
• воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Терапия диссеминированных форм патологии (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

1. Классическом типе - рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
2. Иммуносупрессивном типе заболевания - рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
3. СПИД-ассоциированном типе - проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта - системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии заболевания включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика болезни не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Многие люди считают, что развивается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, обходя стороной здорового человека. В последнее время эта патология начала наблюдаться у неинфицированных людей разного возраста, даже у детей. Заболевание было названо в честь венгерского дерматолога М.Капоши, который впервые его обнаружил.Саркома Капоши (саркоматоз Капоши) представляет собой онкологическое заболевание, что поражает кожный покров в виде синюшных пятен, из которых развиваются опухоли размером до пяти сантиметров. Нередко наблюдается поражение слизистой оболочки рта и лимфаузлов.

Характеристика патологии, или что такое саркома Капоши

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят. Нередко новообразования могут поражать не только кожу, но и слизистые оболочки, внутренние органы (в основном ЖКТ и легкие), а также лимфатическую систему.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья. В некоторых случаях патология может развиться у пациентов, которым проводилась пересадка органов. Если патология диагностировалась у ВИЧ-инфицированного человека, ему ставят новый диагноз – СПИД.

Как выглядит саркома Капоши: описание

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах. Онкологи говорят о том, что при появлении новообразования являются не истинной саркомой, а реактивным процессом. Узелки могут кровоточить, само заболевание протекает медленно.

Обратите внимание! Поскольку саркома Капоши является особым видом опухоли, диагноз часто ставят без проведения биопсии. Лечение назначается только паллиативное, так как заболевание не излечивается, от саркомы пациенты умирают.

Стадии развития саркомы

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразованийразмером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Причины появления онкологии

Точные причины образования саркомы медицине неизвестны. Существуют предрасполагающие факторы, к которым относят следующие заболевания:

• ВИЧ-инфекция;
• герпесвосьмого типа;
• грибовидный микоз или синдром Ходжкина;
• миелома или лимфосаркома.

Разновидности саркомы

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Осложнения и последствия

Заболевание может вызвать множество осложнений, среди которых деформация и ограничение движений конечностей, появление кровотечений, интоксикация организма, нарушение зрения, развитие лимфостаза, лимфодермы, сепсиса. Нередко появляются сильные отеки, которые могут привести к развитию слоновой болезни. Увеличению областей поражения, распространению метастазов в кости. Все это может привести к быстрой кончине человека.

Диагностика

Перед тем как начать лечение саркомы Капоши, выполняют диагностику патологии. При наружном осмотре врач ставит предположительный диагноз, правильность которого проверяют при помощи биопсии. Дальнейшее гистологическое исследование патологического образца позволяет выявить в эпидермисе множество сформированных сосудов и неразвитых фибробластов. От фибросаркомы патологию отличают по наличию экссудатов, которые сопровождаются кровоизлияниями. Также обязательно делают тест на ВИЧ-инфекцию. Если в патологический процесс были вовлечены внутренние органы, используют следующие методы диагностики:

• УЗИ сердца, лимфаузлов и органов брюшины;
• гастроскопию, ректороманоскопию и эзофагогастродуоденоскопию для определения степени поражения слизистых оболочек;
• рентгенографию органов дыхания;
• сцинтиграфию костей;
• КТ и МРТ жизненно важных органов.

Дифференциация патологии

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях. Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

Лечение саркомы Капоши

Для лечения данной патологии используют местную или системную терапию. В первом случае назначают мази, лучевую терапию, инъекции в новообразования химических препаратов. Чаще всего облучают крупные опухоли, которые причиняют сильную боль. Это также проводится и с косметической целью.

Обратите внимание! Нередко опухоли могут изъявляться, что представляет опасность на фоне присутствующего иммунодефицита, так как возможно присоединение вторичной инфекции и развитие осложнений.

Системное лечение используют при бессимптомном протекании патологии. В этом случае шансы на излечение очень большие. Нередко медики используют системную полихимиотерапию, но при иммунодефиците пациента это может вызвать интоксикацию организма и поражение костного мозга. Чаще всего этот метод применяют в том случае, когда патология только начала свое развитие.

Саркому Капоши можно лечитьиммунотерапией. При применении данного метода возможно достижение ремиссии болезни в 70% случаев, но при условии наличия у пациента ранней стадии ВИЧ-инфекции.

Медики рекомендуют после курса лечения один раз в три месяца походить обследование, так как новообразования могут стремительно разрастаться и поражать внутренние органы. При этом необходимо хорошо осматривать кожные покровы и лимфатические узлы, следить за состоянием ЖКТ, легких.

Обратите внимание! Пристальное наблюдение за состоянием своего здоровья не даст 100% гарантии того, что не возникнет рецидива заболевания.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев. При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию. Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

(множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) - множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

МКБ-10

C46

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога , впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза , болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF - фактор роста фибробластов, IL-6 - интерлейкин 6, TGFp - трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая . Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками . Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций .

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация - кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия - самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток - молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы .

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют полихимиотерапии . Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.